丙酸酮尿癥怎么治療
我們的尿道器官是最容易受到感染的，我們的尿液中會排出很多有害物質，如果自己不注意衛生，不注意飲食，經常喝酒，熬夜，是對我們的身體的壞處是非常多的，而丙酸酮尿癥也是我們經常會得的疾病。那么，丙酸酮尿癥怎么治療呢？讓我們通過下文來簡單的了解一下吧！
1.低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內約需 50～70mg/（kg?d），3～6個月約40mg/（kg?d），2歲約為25～30mg/（kg?d），4歲以上約10～30mg /（kg?d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續到青春期以后。
飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統一意見，一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應密切觀察患兒的生長發育營養狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏，可出現腹瀉、貧血（大細胞性）、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。
2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。
上文就是關于丙酸酮尿癥怎么治療的介紹了，不知道你對此有什么看法呢？丙酸酮尿癥對我們的身體傷害非常大，而且治療的效果好壞和患者自身的情況，還有治療到位早晚有關系。對于丙酸酮尿癥的治療需要及時發現，及時治療，再配合健康的飲食，相信很快就可以控制病情的。
